W etiopatogenezie niektórych chorób mięśni istotną rolę odgrywa defekt metaboliczny, często uwarunkowany genetycznie. Wyniki badań histopatologicznych i biochemicznych wskazują na szereg zaburzeń strukturalnych i czynnościowych komórek mięśniowych, przy czym dotyczą one szczególnie mitochondriów – charakteryzują się one nieprawidłową wielkością, kształtem, chaotycznym układem grzebieni, nagromadzeniem lipidów i glikogenu oraz krystalicznymi wtrętami. Nie funkcjonuje również prawidłowo mitochondrialny łańcuch oddechowy, co manifestuje się zaburzeniem wytwarzania i zużycia energii. W efekcie rozwijają się klinicznie objawy miopatii metabolicznych, których leczenie często jest niezbyt skuteczne. Dlatego pewne nadzieje stwarza możliwość korekcji zaburzeń metabolicznych, leżących u podłoża tych chorób, przez egzogenny CoQ10.

Zaobserwowano na przykład, że podawanie ubichinonu myszom z genetycznie uwarunkowaną dystrofią mięśniową poprawia ich wydolność fizyczną i przedłuża życie. Podobne wyniki uzyskano u ludzi chorych na polimiopatie i nużliwość mięśni. Stwierdzono wyraźną poprawę wydolności fizycznej i normalizację zaburzeń biochemicznych, tzn. przede wszystkim zmniejszenie poziomu kinazy fosfokreatynowej w osoczu.

W randomizowanej, podwójnie ślepej próbie Folkers i wsp. przez okres 3 miesięcy podawali 12 pacjentom z dystrofią mięśniową 100 mg CoQ10. Zaobserwowano zwiększenie frakcji wyrzutowej lewej komory, jak również poprawę ogólnego samopoczucia u 4 na 8 pacjentów. W zakresie subiektywnych objawów uzyskano zwiększoną tolerancję wysiłku, złagodzenie dolegliwości bólowych w obrębie nóg, lepszą kontrolę funkcji kończyn dolnych oraz mniejszą męczliwość.

W 1998 roku Judy i in. oceniali wpływ suplementacji CoQ10 na samopoczucie osób z zespołem przewlekłego zmęczenia, podczas którego zaburzona zostaje produkcja energii w mitochondriach – w efekcie znacznie zmniejsza się zdolność do wykonywania wysiłku i maksymalny czas jego wykonywania. Przede wszystkim zauważono, że u chorych z tego powodu znamiennie było obniżone stężenie CoQ10 we krwi i w mięśniach. Podawanie tym osobom ubichinonu w dawkach 100 i 300 mg dziennie wyraźnie podwyższało jego poziom we krwi i tkankach oraz zwiększało ich zdolność do pokonywania wysiłku fizycznego; efekt ten był wyraźnie większy po wyższej dawce. Jednakże po przerwaniu leczenia (po 60 i 90 dniach) stan chorych powracał do stanu przed leczeniem.